ギラン・バレー症候群

ギラン・バレー症候群という病名は、1916年にこの疾患を
報告したフランスの内科医ギランとバレーからつけられました。
元々はフランスの神経学者のランドリーという人が症状に
ついて報告をしていたらしいのですが、どいうわけか
ギランとバレーの名前が使われるようになりました。
おそらく二人が髄液蛋白は増加するが細胞数は増えない
ということを明らかにしたからだと思われます。

ギラン・バレー症候群は稀な疾患であり、年間の発病率は
5万人から10万人に1人程度と言われています。女優の
大原麗子がかかったことで有名になりました。

ギラン・バレー症候群は、免疫系の疾患で手足が急に
動かなくなってしまい、その後麻痺部分が体の中心部に
広がっていきます。ひどい時には呼吸もできなくなってしまい、
症状のピークは2週間といわれます。当然ではありますが
早期のうちに治療を受けることが重要です。

ギラン・バレー症候群は、神経内科系疾患の中では完治
しやすい病気といわれています。ピークの2週間を過ぎると、
体の中心部の麻痺から回復していきます。完治に1ヶ月くらい
かかる人もいれば、1年以上かかる人もおり、残念ながら
完治しないケースもあります。

有髄神経の構造としては、電気的な興奮を伝える
軸索（じくさく）が中心にあり、軸索の周囲を絶縁体である
髄鞘（ずいしょう）が覆っているわけですが、
ギラン・バレー症候群のタイプとして、髄鞘が傷害される
タイプは完治しやすく、軸索そのものが傷害されるタイプと
両者が傷害される混合タイプは完治しづらいということが
確認されています。

ギラン・バレー症候群の治療法としては、以下のような
方法があります。

「免疫グロブリン療法」免疫グロブリンを大量に投与します。
機能予後の改善のため、現在では早期から投与することが
推奨されています。

予後とはある病気に対して治療を行った後に、病状が
どいういった経過になるかということを予測したり、
見通しを立てたりすることを言います。

「血漿交換」血液中の有毒物質をフィルターで取り除きます。
※日本の健康保険の範囲内で治療を受けられるのは現在、
単純血漿交換療法だけです。

その他、ステロイドは有効性が証明されておらず、病気を
悪化させることもあるため、今では使用されていません。
尚、急性型のギラン・バレー症候群は、急速に悪化するために
緊急治療が必要で、ただちに入院して治療を受ける必要があります。

どのような病気でもそうですが、適切な治療を開始するのが
早いほど、良好な治療結果が期待できます。また、関節と
筋肉の機能を維持するため、理学療法がただちに開始されます。

また、５〜１０％の人は、呼吸をコントロールしている筋肉が
非常に弱くなるため、人工呼吸器が必要になります。
咀嚼するための筋肉も筋力低下が起こることがある、約１０％の
人は静脈栄養や腹壁を通して胃に栄養を送るチューブが必要に
なります。咀嚼とは口で食べ物を噛むということです。
普段はあまり意識していないところにも筋力というものが
使われているのだということがよくわかります。

ギラン・バレー症候群とは、
急性炎症性脱髄性多発神経根炎（ＡＩＤＰ）とも
言われている症候群です。この症候群にかかると筋肉を動かす
運動神経が傷害されて、両手両足に力が入らなくなります。

これといった年齢的な偏りはなくあらゆる年代に発症しますが、
比較的２０〜３０代、６０〜７０代に発症者が多いと言われて
います。ギラン・バレー症候群は稀な病気であり、年間の
発病率は１０万人当たり１〜２人程度とされます。

発病前の特徴としては約２／３の患者さんが、発病の
１〜２週前に風邪をひいたり下痢をしたりしています。
手足のマヒの程度は発病してから１〜２週以内にもっとも
ひどくなり、重症の場合には呼吸もできなくなります。

手や足の先が痺れたり、感覚が鈍くなったり、筋力が低下、
筋肉が萎縮し始めます。これらの症状は、四肢の末端から
しだいに全身に広がります。

ギラン・バレー症候群は、急速に筋力が低下する急性型と
筋力低下が徐々に起こる慢性型の２つのタイプに分かれます。
今のところ科学的には明確な原因が解明されていません。
しかし、風邪をひいたり下痢をしたりした際に、血液中に
できる「抗体」が誤って自分の運動神経を攻撃するような
「自己抗体」ができ、その「自己抗体」が運動神経の機能を
障害して手足の筋肉が動かなくなる、という機序が次第に
明かされつつあるという状況のようです。

予後は比較的良好で、３０％の人は一年以内に完全回復する
ようですが、完全回復したと思われても、持久力の低下が
見られる人が多いようです。